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视神经脊髓炎(ID:23935)
主治医师
医院:复旦大学附属儿科医院 科室:神经内科
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所属医院:复旦大学附属儿科医院
所属科室:神经内科
性别:
职称:主治医师
擅长:
门诊时间:
医生简介:视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种与血清水通道蛋白-4(AQP4-IgG)相关的中枢神经系统自身免疫性疾病,发病率为(1-5)/(10万人·年),女性明显高发,为高复发、高致残性疾病,多数遗留严重的视力障碍和/或肢体功能障碍、尿便障碍。临床表现:6组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性,其他包括急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。 确诊方法:以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据,以AQP4-IgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需排除其他疾病可能。 NMOSD治疗分为急性期治疗:减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症 (糖皮质激素;静脉注射大剂量免疫球蛋白;在激素冲击治疗收效不佳时联合免疫抑制剂);序贯治疗(一线药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等,二线药物包括:环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌);对症治疗和康复治疗。