肾母细胞瘤
[疾病概述]母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年Rance首先报告此病,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,因此,又被命名为Wilms瘤。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病起源于肾胚基细胞。
肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。